Аортальные пороки сердца: недостаточность, стеноз. Этиология, патогенез, клиника (симптомы), диагностика, лечение, профилактика
31.05.2018 1377 0 Adm

Аортальные пороки сердца: недостаточность, стеноз. Этиология, патогенез, клиника (симптомы), диагностика, лечение, профилактика

Аортальная недостаточность (АН)

Аортальная недостаточность - патологическое состояние, которое характеризуется обратным током крови (регургитацией) из аорты в левый желудочек через неплотно сомкнутые створки аортального клапана во время диастолы левого желудочка.
 
Этиология:
  • ревматизм,
  • инфекционный ендокардит,
  • сифилитический аортит,
  • атеросклероз,
  • диффузные заболевания соединительной ткани,
  • врожденные поражения,
  • травма.
Наиболее частой причиной АН является ревматизм, реже - инфекционный эндокардит, остальные - очень редко.
 
Патогенез
Диастолический обратный ток крови из аорты в левый желудочек способствует увеличению диастолического объема левого желудочка и повышению давления. Левый желудочек дилатирует и гипертрофируется, компенсируя клапанный дефект. Постепенно развиваются дистрофические изменения в миокарде, сократительная функция левого желудочка ослабляется. Уменьшение сократительной функции левого желудочка приводит к развитию гипертензии в левом предсердии вследствие относительной митральной недостаточности. Позднее развивается легочная гипертензия и застой в малом круге кровообращения, что, в свою очередь, затрудняет работу правого желудочка, который гипертрофируется, а затем и дилатирует. Ослабление его сократительной функции способствует развитию застоя в большом круге кровообращения.
 
Клинические проявления АН зависят от наличия и степени их выраженности следующих симптомов:
  • прямые симптомы, которые характеризуют клапанный дефект,
  • косвенные симптомы, которые зависят от гипертрофии и дилатации левых, а потом и правых камер сердца;
  • периферические симптомы, которые являются следствием особенностей гемодинамики;
  • симптомы застоя в малом круге кровообращения;
  • симптомы застоя в большом круге кровообращения.
 
Основные симптомы:
  • ослабление 2-го тона на аорте вследствие поражения аортального клапана;
  • диастолическийй шум (как правило, протодиастолический), обусловленный регургитацией крови из аорты в левый желудочек.
Протодиастолический шум лучше выслушивается во втором межреберьи справа или в зоне Боткина.
 
 
 
Дополнительные симптомы:
  • симптомы гипертрофии и дилатации левого желудочка со смещением границ сердца влево и вниз;
  • диффузный верхушечный толчок, смещенный влево и вниз;
  • симптомы увеличения левого предсердия, а в дальнейшем - и правого желудочка, который смещает границы сердца вверх и вправо.
 
Периферические сосудистые симптомы:
  • бледность кожи вследствие быстрого оттока крови из артериол;
  • усиленная пульсация сонных артерий, а также других крупных артерий;
  • симптом Мюссе - кивательное покачивание головой, синхронное с пульсом,
  • капиллярный пульс Квинке – на ногте (если его немножко придавить), или на лбу (если его потереть в форме полоски);
  • пульс высокий, быстрый, твердый, большой;
  • высокое пульсовое давление вследствие повышения систолического и снижения диастолического давления;
  • двойной тон Траубе и двойной шум Дюрозье на бедренных артериях.
 
Симптомы легочной гипертензии и застоя в малом круге кровообращения:
  • одышка, сначала при нагрузке, а  позднее - в состоянии покоя;
  • кашель, чаще сухой,  позднее с небольшим количеством мокроты;
  • сердцебиение;
  • тахипное и тахикардия;
  • жесткое дыхание, единичные сухие, а позднее негромкие мелкопузырчатые влажные хрипы или крепитация над нижними отделами легких.
 
Симптомы застоя в большом круге кровообращения:
  • диспепсический синдром (тошнота, снижение аппетита, метеоризм, нарушение стула);
  • боль в правом подреберьи;
  • увеличение печени;
  • пастозность и отеки нижних конечностей;
  • асцит, гидроторакс, гидроперикард.
 
 
Больные с АН могут жаловаться на приступы стенокардии вследствие уменьшения количества крови, которая поступает из аорты в коронарные артерии.
У некоторых больных возможно появление присистолического шума Флинта вследствие относительного митрального стеноза, что вызывается регургитацией крови в левый желудочек. Этот сильный обратной ток крови может приподнять одну из створок митрального клапана и тем самым уменьшить площадь митрального отверстия.
 
Инструментальные исследования.
Электрокардиография (ЭКГ): признаки гипертрофии левого желудочка (амплитуда Rv6 более или равняются амплитуде Rv5 и они превышают амплитуду Rv4), позднее появляются признаками его перегрузки и дистрофии (депрессия сегмента ST и отрицательный зубец Т в отводениях I, II, a VL,      V4-V6).
Фонокардиография (ФКГ):
  • уменьшение амплитуды 2-го тона на аорте,
  • диастолический шум (протодиастолический ) на аорте, связанный с II тоном типа декрещендо,
  • иногда 3-й или 4-й тон.
 
Рентгеноскопия органов грудной клетки:
  • аортальная конфигурация сердца (подчеркнутая талия, гипертрофия и дилатация левого желудочка),
  • дилатация и усиленная пульсация аорты,
  • симптомы легочной гипертензии и застоя в малом круге кровообращения.
 
Эхокардиография (ЭхоКГ):
  • гипертрофия и дилатация левого желудочка (толщина стенки более 10 мм, конечный систолический размер более 35-40 мм, конечный диастолический размер более 45-50 мм);
  • неполное закрытие аортального отверстия створками клапана;
  • на поздних стадиях относительная митральная недостаточность и увеличение левого предсердия;
  • фибрилляция передней створки митрального клапана;
  • при Допплер-ЭхоКГ – регургитация на аортальном клапане.
 
Катетеризация сердца и вентрикулография показаны отдельным больным в случае неинформативности или технической невозможности выполнения ЭхоКГ.
Течение АН очень вариабельно. Клинические проявления в значительной мере зависят от объема регургитации и стадии развития клапанного дефекта.
 
Классификация АН (Киев, 2000)
I стадия – клапанный дефект полностью компенсирован. Человек чувствует себя здоровым, жалобы отсутствуют. Иногда случайно обнаруживаются прямые симптомы АН, начальная гипертрофия левого желудочка при минимальной регургитации. Хирургическое лечение не показано.
II стадия – клапанный дефект характеризуется скрытой сердечной недостаточностью. В спокойном состоянии жалоб не возникает. Появляются симптомы легочной гипертензии и застоя при умеренной нагрузке. Снижается трудоспособность. Обнаруживаются прямые и косвенные симптомы, регургитация умеренная.
Хирургическое лечение не показано.
III стадия – клапанный дефект субкомпенсированный. Значительное снижение физической активности. Ангинозные боли. Прямые, косвенные и периферические симптомы четко обнаруживаются. Легочная гипертензия и застой более выражены. Значительная регургитация при ЭхоКГ.
Хирургическое лечение показано.
IV стадия – клапанный дефект некомпенсированный. Симптомы легочного застоя в спокойном состоянии, усиливаются при незначительной физической нагрузке. Ангинозные приступы в состоянии покоя. Добавляются симптомы правожелудочковой недостаточности.
Хирургическое лечение показано после предшествующей медикамен-тозной подготовки.
V стадия – терминальная, хроническая сердечная недостаточность прогрессирует, медикаментозная терапия безуспешная. Дистрофические и дегенеративные изменения в органах и тканях.
Хирургическое лечение не показано.
 
Диагноз
Аортальная недостаточность диагностируется при наличии прямых симптомов и подтверждается результатами ЭхоКГ, особенно при цветном Допплер-исследовании.
Диагностические трудности возможны в следующих случаях:
- на первой стадии АН, если клапанный дефект незначителен и человек не предъявляет жалоб, так как чувствует себя здоровым;
- диастолический шум может выслушиваться только на верхушке сердца, имитируя митральний стеноз;
- диастолический шум вдоль левого края грудины может выслушиваться у больных  митральным стенозом с значительной легочной гипертензией (шум Грехема-Стилла вследствие относительной пульмональной регургитации);
- у больных с выраженным атеросклерозом, с повышенным артериальным давлением;
- при диффузных миокардитах и дилатационной кардиомиопатии может развиться относительная АН.
 
Лечение
У человека с АН необходимо установить диагноз основного заболевания, которое послужило причиной развития АН, и назначить необходимое лечение этого заболевания.
На первой стадии АН человек не требует дополнительного медикаментозного лечения, тем не менее значительные физические нагрузки должны быть исключены, не разрешается заниматься спортом.
Развитие симптомов лево- и правожелудочковой недостаточности являются основанием для лечения сердечной недостаточности по общепринятым схемам (диуретики, периферические вазодилататоры, метаболические средства).
Больным с АН III-IV стадии показано хирургическое лечение –протезирование аортального клапана.
Больные после протезирования должны постоянно принимать непрямые антикоагулянты (синкумар, пелентан, фенилин и др.) под контролем протромбинового индекса (около 70%).
Больным с V терминальной стадией АН хирургическое лечение не показано, так как является неэффективным. Медикаментозная терапия может лишь улучшить состояние больных.



Аортальный стеноз представляет собой патологическое состояние, при котором возникает сопротивление тока крови в аорту из левого желудочка во время его систолы. Существует три формы АС: клапанный, над- и подклапанный. АС может быть самостоятельным или комбинироваться с АН или другими пороками сердца.
 
Этиология:
  • ревматизм,
  • атеросклероз (у людей преклонного возраста),
  • инфекционный эндокардит,
  • врожденного происхождения (редко).
 
Патогенез
АС создает значительный градиент давления между левым желудочком и аортой, создавая повышение нагрузки на левый желудочек. В результате левый желудочек гипертрофируется. Позднее вследствие дистрофических процессов ослабляется сократительная функция левого желудочка, развивается его дилатация, застой крови и повышение давления в левом желудочке. В дальнейшем развивается относительная митральная недостаточность, застой крови и гипертензия в левом предсердии, в малом круге кровообращения. Легочная гипертензия и застой приводят к гипертрофии и дилатации правого желудочка и, наконец,  – к правожелудочковой недостаточности.

Клиническая картина зависит от основного заболевания, размеров аортального отверстия и стадии развития АС. Следует выделять следующие группы симптомов:

  • прямые симптомы АС, которые характеризуют клапанный дефект,
  • косвенные симптомы, которые отображают увеличение левого желудочка, а потом левого предсердия и правых камер сердца,
  • периферические симптомы, связанные с уменьшением сердечного выброса,
  • симптомы легочной гипертензии и застоя,
  • симптомы застоя в большом круге кровообращения.
 
Основные симптомы:
  • ослабление 2-го тона на аорте,
  • ослабление, как правило, и 1-го тона,
  • грубый систолический шум на аорте, проводится на сонные артерии.
Очень сильный систолический шум можно пальпировать как “кошачье мурлыканье”.
 
Дополнительные симптомы:
- увеличение левого желудочка приводит к смещению верхушечного толчка влево и вниз, к смещению левой границы сердца также влево и вниз, усилению верхушечного толчка.
- увеличение левого предсердия и правого желудочка приводит к смещению границы сердца вверх и вправо.
 
Периферические сосудистые симптомы связаны с уменьшением сердечного выброса:
  • бледность кожи,
  • мягкий, маленький, медленный, низкий пульс,
  • уменьшенное пульсовое давление (снижение систолического и некоторое повышение диастолического давления).
Возможное появление синкопальных состояний, головокружение, ангинозных приступов вследствие уменьшения объема крови в аорте.
 
Инструментальные исследования
ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка (амплитуда зубца R в отведениях V6-V5 превышает амплитуду зубца Rv4) и его перегрузка (депрессия сегмента ST и отрицательный Т в отведениях I, II, аVL, V4-V6). Возможно появление картины блокады левой ножки пучка Гисса.
 
ФКГ:
  • уменьшение амплитуды 2-го тона, нередко и 1-го,
  • систолический шум в форме ромба.
 
Рентгеноскопия органов грудной клетки:
- аортальная конфигурация сердца (гипертрофия и дилатация левого желудочка, более выраженная талия сердца),
- постстенотическое расширение аорты, в отдельных случаях - аневризма аорты,
- симптомы легочной гипертензии и застоя,
- гипертрофия и дилатация правого желудочка на поздних стадиях.
 
 
ЭхоКГ:
- деформация (кальцификация) аортального кольца,
- сужение аортального отверстия меньшее 17 мм,
- гипертрофия стенок (более 10 мм) левого желудочка, а более поздний его дилатация (конечный систолический размер, более 35-40 мм, конечный диастолический размер более 45-50 мм),
- стенотический ток крови и градиент давления между левым желудочком и аортой при Допплер-исследовании
 
Катетеризация сердца и вентрикулография назначаются отдельным больным при невозможности ЭхоКГ или в случае ее неинформативности.

 

Диагноз

Аортальный стеноз можно диагностировать при наличии прямых симптомов клапанного поражения и подтвердить результатами ЭхоКГ.

Трудности могут появиться в следующих случаях:

- на ранней стадии АС, так как человек ощущает себя здоровым, жалоб нет. АС диагностируется случайно;
- систолический шум на аорте у людей преклонного возраста связывается с атеросклерозом аорты;
- приступы стенокардии и соответствующие этому изменения ЭКГ приводят к диагнозу ИБС;
- поздние стадии АС нелегко распознать из-за осложнений, если человек впервые обращается к врачу.

Лечение

Больные аортальным стенозом при появлении симптомов сердечной недостаточности должны лечиться по общепринятыми правилами. Присоединение приступов стенокардии нуждается в назначении нитратов, но только своевременное хирургическое лечение может существенно улучшить состояние больного. В большинстве случаев выполняется аортальная комиссуротомия и лишь в случае значительной деформации и кальцификации створок показано протезирование аортального клапана. Больные с протезом аортального клапана должны постоянно принимать антикоагулянты.
 
Комментарии (0)
Добавить комментарий
Прокомментировать
-->